Poruchy detoxikace amoniaku
Popis:
NH4+
< 35 µmol/l v plazmě
Vznik
–Hlavně deaminací α-aminokyselin ve svalech
–Činností střevní mikroflory
Narušuje acidobazickou rovnováhu + neurotoxicita
Detoxikace
–ornithinový cyklus - vznik močoviny v játrech
–Syntéza glutaminu - uvolnění NH4+ do moči
Klíčová slova:
Cyklus
metabolické poruchy
příznaky
citrullinemie
Obsah:
- NH4+
Reakce cyklu močoviny
Ornithinový cyklus
Metabolické poruchy se mohou týkat každé z reakcí ureosynthetického cyklu
Citrullinemia
Citrullinemie 1. typu
Citrullinemie 2. typu
Argininsukcinát urie
Argininemie
Deficit Karbamoylfosfátsynthásy
HHH syndrom
HHH syndrom 2
Děkuji za pozornost
Literatura
Zdroje:
O souborech cookie na této stránce
Soubory cookie používáme pro funkční účely, pro shromažďování a analýzu informací o výkonu a používání stránky.