Patobiochemie AMK a proteinů
Popis:
Aminokyseliny jsou základními stavebními jednotkami bílkovin. Tvoří hlavní stavební
materiál buněk a tkání a jsou prakticky jediným zdrojem dusíku pro heterotrofní organismy
a tedy zdrojem všech biologicky významných dusíkatých látek.
Je jich dvacet a z toho osm z nich je esenciálních, to znamená, že si je organismus
nedokáže sám vyrobit (Val, Leu, Ile, Phe, Trp, Thr, Met, Lys).
Narozdíl od sacharidů a lipidů neexistují v organismech skladiště bílkovin, neustále se
odbourávají a znovu tvoří. Odbourávání bílkovin začíná hydrolytickým štěpením neboli
proteolýzou a reakci katalyzují proteolytické enzymy neboli proteasy.
Klíčová slova:
Aminokyseliny
katabolismus
kódované aminokyseliny
metabolické poruchy
Obsah:
- Organické acidurie
MSUD (=Maple syrup urine disease, =leucinóza)
Isovalerová acidurie (="Choroba potivých nohou")
Methylmalonová acidurie
Propionová acidurie
Glutarová acidurie I. typu
Použitá literatura
Zdroje:
O souborech cookie na této stránce
Soubory cookie používáme pro funkční účely, pro shromažďování a analýzu informací o výkonu a používání stránky.