Poruchy metabolismu pyrimidinů
Popis:
Pyrimidiny jsou dusíkaté sloučeniny odvozené od pyrimidinu, jejichž hlavními zástupci jsou uracil, cytosin a thymin. Tyto látky jako volné dusíkaté báze nejsou příliš biochemicky významné, avšak ve formě nukleosidů a nukleotidů jsou součástí nukleových kyselin a kofaktorů enzymů. Nukleosidy vznikají N- glykosidickou vazbou mezi bazí a ribosou/deoxyribosou, nukleotidy pak navíc obsahují kyselinu fosoforečnou, která je s molekulou spojena pomocí esterové vazby. Pyrimidiny jsou středně silné organické kyseliny
(pKapyrimidin = 1,2), které jsou v kyselém prostředí stabilnější než puriny [8].
Klíčová slova:
Syntéza
oxidace
reakcie RMP s ATP
metabolismus
kyselina orotová
Obsah:
- Charakteristika pyrimidinů
Biosyntéza pyrimidinů
Metabolismus pyrimidinů
Poruchy metabolismu pyrimidinů
Orotová acidurie
Hyperbeta – alaninémie
Použitá literatura
Zdroje:
O souborech cookie na této stránce
Soubory cookie používáme pro funkční účely, pro shromažďování a analýzu informací o výkonu a používání stránky.